Быстропрогрессирующий гломерулонефрит симптомы, Признаки гломерулонефрита

Изучим здесь такую тему, как Быстропрогрессирующий гломерулонефрит симптомы, в которой рассмотрим признаки гломерулонефрита. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит - форма гломерулонефрита, характеризующаяся быстрым (за несколько недель или месяцев) прогрессированием до терминальной стадии почечной недостаточности без латентного периода и спонтанных ремиссий. Клинически эта форма проявляется остронефритическим синдромом (гематурией, отёками, артериальной гипертензией, нередко сердечной недостаточностью) и быстрым ухудшением функций почек. Патоморфологический признак - экстракапиллярный гломерулонефрит с клеточными "полулуниями" вокруг большей части клубочков. Частота быстропрогрессирующего гломерулонефрита составляет 2-10% всех форм гломерулонефрита, регистрируемых в специализированных нефрологических стационарах.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит симптомы, Признаки гломерулонефрита

Возможен идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит (обычно болеют лица среднего и пожилого возраста, чаще мужчины). Как правило, быстропрогрессирующий гломерулонефрит развивается в ассоциации с инфекцией (постстрептококковый гломерулонефрит, быстропрогрессирующий гломерулонефрит при подостром инфекционном эндокардите, сепсисе, вирусных или паразитарных заболеваниях), ревматическими заболеваниями (СКВ, геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера, микроскопический пол и артериит), синдромом Гудпасчера.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит признаки

Выделяют несколько типов быстропрогрессирующего гломерулонефрита в зависимости от наличия иммунных депозитов в клубочках почек и их характера при иммунофлюоресцентном исследовании.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, сочетающийся с образованием AT к базальной мембране клубочков, образующих линейное свечение при иммунофлюоресценции. К этому типу относят "классический" идиопатический подострый гломерулонефрит с "полулуниями" и синдром Гудпасчера - почечно-лёгочный синдром, проявляющийся наряду с быстропрогрессирующий гломерулонефритом также лёгочными кровотечениями из-за перекрёстного реагирования AT к базальной мембране клубочка с базальными мембранами альвеол.

Быстропрогрессирующий иммунокомплексный гломерулонефрит с выявлением гранулярных депозитов при иммунофлюоресценции. К этому типу относят постстрептококковый быстропрогрессирующий гломерулонефрит, быстропрогрессирующий гломерулонефрит при СКВ, геморрагическом васкулите (пурпуре Шёнляйна- Геноха), смешанной криоглобулинемии (чаще в ассоциации с инфицированием вирусом гепатита С), под остром инфекционном эндокардите. Существует и первичный быстропрогрессирующий гломерулонефрит данного типа.

Быстропрогрессирующий малоиммунный (пауцииммунный) гломерулонефрит, при котором иммунные депозиты в клубочках почек не выявляют. У 80% больных с этим типом определяют циркулирующие в крови AT к компонентам цитоплазмы нейтрофилов - протеиназе-3, миелопероксидазе и др. Пауцииммунный быстропрогрессирующий гломерулонефрит возникает при некротизирующих васкулитах (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит). Возможно одновременное присутствие в крови AT к компонентам цитоплазмы нейтрофилов и AT к базальной мембране клубочков почки у пациентов с быстропрогрессирующим гломерулонефритом.

При быстропрогрессирующем гломерулонефрите спонтанного разрешения воспалительной реакции обычно не происходит - развиваются фиброзные изменения. Выявлены цитокины, синтезируемые клетками клубочков и канальцев и мигрировавшими иммунными клетками воспаления, стимулирующими образование внеклеточного матрикса.

Патоморфология быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Типична экстракапиллярная пролиферация клеток в пространстве Боумена, ведущая к образованию "полулуний" в 60-100% всех клубочков. Изменения затрагивают эпителий париетального листка капсулы клубочка. Образующиеся из пролиферируюших эпителиальных клеток, макрофагов и фибрина "полулуния" сдавливают клубочек с наружной стороны. В клубочках уменьшается количество клеток, происходит спадение (коллапс) капиллярных петель. Диффузный интерстициальный отёк с воспалительной клеточной инфильтрацией сменяется фиброзированием. В терминальной стадии заболевания почечная ткань замещается фиброзной. Помимо классической картины экстракапиллярного гломерулонефрита, возможны смешанные варианты, т.е. появление "полулуний" на фоне мезангиокапиллярного, мембранозного, IgA-нефрита, наследственного гломерулонефрита.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит симптомы, Признаки быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Заболевание на первых порах напоминает острый гломерулонефрит и проявляется остронефритическим синдромом в виде эритроцитурии, протеинурии обычно менее 3,5 г/сут (ниже нефротического порога) и артериальной гипертензии; в части случаев формируется нефротический синдром, также сочетающийся с артериальной гипертензией. В анамнезе могут быть указания на острое гриппоподобное заболевание за несколько недель до появления симптомов почечной недостаточности.

Жалобы при быстропрогрессирующем гломерулонефрите

На начальных стадиях заболевания они напоминают жалобы при остром гломерулонефрите. Через несколько недель или месяцев появляются признаки ХПН: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, олигурия.

Объективное обследование быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Оно позволяет выявить отёки (при нефротическом синдроме вплоть до анасарки) и повышение АД. Артериальная гипертензия обычно имеет злокачественный характер - регистрируют подъём АД более 200/110 мм рт. ст., изменения глазного дна в виде ретинопатии с отёком сетчатки.

Микроскопический полиартериит (в отличие от других типов быстропрогрессирующего гломерулонефрита) не обязательно сопровождается высокой артериальной гипертензией. Возможно лёгочное кровотечение без признаков распада лёгочной ткани.

Лабораторные методы обследования быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Общий анализ крови при быстропрогрессирующем гломерулонефрите имеет более высокую диагностическую значимость, чем при остром гломерулонефрите. Характерны анемия, выраженный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ.

Биохимические анализы крови. Повышено содержание креатинина, мочевины в сыворотке крови. Биохимические проявления нефротического синдрома: гипопротеинемия, диспротеинемия, гиперлипидемия.

Проба Реберга-Тареева позволяет выявить снижение клубочковой фильтрации.

Моча при быстропрогрессирующем гломерулонефрите

Протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия (эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые и восковидные). Относительная плотность мочи снижена.

Анализ мочи по Зимницкому: снижение относительной плотности, изостенурия.

Определение в суточной моче содержания белка: на начальных стадиях заболевания протеинурия носит субнефротический характер (не более 3,5 г/сут), но затем может сформироваться классический нефротический синдром.

Серология, биопсия при быстропрогрессирующем гломерулонефрите

Серологические исследования коррелируют с данными иммунофлюоресцентного исследования биоптата почки. Низкое содержание компонента комплемента СЗ или гемолитическая активность системы комплемента СН5о сопряжена с гранулярным типом отложений иммунных комплексов. Обнаружение AT к базальной мембране клубочков (AT к коллагену IV типа) сочетается с линейным типом иммунных отложений при иммунофлюоресцентном исследовании. Обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических AT - маркёр малоиммунного гломерулонефрита.

Размеры почек при быстропрогрессирующем гломерулонефрите

Характерно сочетание быстронарастающей почечной недостаточности с нормальными размерами почек, но они уменьшаются при прогрессировании склеротических изменений.

Специальные методы исследования быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Пункционная биопсия почек - важное звено в диагностике быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Обнаружение экстракапиллярных "полулуний" более чем в 50% клубочков не только подтверждает диагноз, но и позволяет оценить серьёзность прогноза и обосновать необходимость активной терапии.

Исследование глазного дна - изменения, характерные для артериальной гипертензии: сужение артериол, феномен патологического артериовенозного перекреста, отёк соска зрительного нерва, точечные кровоизлияния, иногда отслойка сетчатки (при выраженной артериальной гипертензии).

Диагностика и дифференциальная диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Диагноз быстропрогрессирующего гломерулонефрита крайне вероятен, если в течение первого месяца заболевания происходит снижение относительной плотности мочи, появляется анемия, нарастает содержание мочевины и креатинина плазмы крови. Для верификации диагноза показана биопсия почек. Поскольку быстропрогрессирующий гломерулонефрит имеет чёткие клинико-морфологические критерии, дифференциальную диагностику проводят внутри группы быстропрогрессирующих гломерулонефритов. В каждом случае следует проанализировать возможность вторичного гломерулонефрита на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани, системных васкулитов, бактериальной или вирусной инфекции.

© medmoon.ru