Глава 32. Хронический гломерулонефрит :: Хронический гломерулонефрит формулировка диагноза

Нередко возникает необходимость исключать поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани: СКВ, узелковом периартериите, микроскопическом полиангиите, синдроме Вегенера и др. Для уточнения диагноза необходимо определять в крови маркёры системной патологии: АНФ, антитела к ДНК, АНЦА (перинуклеарные и цитоплазматические), ревматоидный фактор, концентрацию фракций комплемента, LE-клетки, криопреципитины в крови. Исследование антител к ГБМ и АНЦА проводят для уточнения природы БПГН и обоснования терапии.
Манифестация волчаночного нефрита по клинической картине может быть сходна с IgA-нефропатией, однако в дальнейшем, как правило, присоединяются системные экстраренальные клинические проявления, отмечают повышение титра антител к ДНК и снижение концентрации компонентов системы комплемента в крови, обнаруживают волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипинам М и G, реже выявляют LE-клетки.
Примеры формулировки диагноза
Хронический гломерулонефрит, гематурическая форма, IgA-нефропатия, период обострения, без нарушения функции почек (ХБП 1).
Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма (стероид-чувствительный нефротический синдром), период полной клинико-лабораторной ремиссии, без нарушения функций почек (ХБП 1).
Хронический гломерулонефрит, смешанная форма (стероид-резистентный нефротический синдром с АГ, фокально-сегментарный гломерулосклероз), с нарушением функций почек (ХБП 3).
ЛЕЧЕНИЕ Цели лечения
Терапевтическая тактика при ХГН у детей включает патогенетическое лечение с использованием ГК и, по показаниям, иммуносупрессантов, а также проведение симптоматической терапии с применением диуретиков, гипотензивных средств, коррекцию осложнений заболевания.
У детей с врождённым или инфантильным нефротическим синдромом до применения глюкокортикоидной и иммуносупрессивной терапии необходимо проведение нефробиопсии. Раннее выявление причин развития врождённого и инфантильного нефротического синдрома позволяет избежать необоснованного назначения иммуносупрессивной терапии. При подозрении на генетическое заболевание у ребёнка с врождённым и инфантильным нефротическим синдромом показано проведение молекулярно-генетического исследования в целях идентификации возможных мутаций в генах, участвующих в формировании органов мочевой системы, в том числе кодирующих белки щелевой диафрагмы.