Це група первинних гломерулопатій з різною клініко-морфологічною картиною, перебігом і кінцем захворювання. Хронічний гломерулонефрит (ХГН) є двобічним, імунокомплексним захворюванням, з переважним ураженням клубочків нирок.
Етіопатогенез
Хронічні ГН можуть виникати внаслідок перенесених гострих ГН, але можуть бути й первинно хронічними, що не мають зв’язку з попередніми гострими гломерулопатіями. В останні роки підвищується значення в етіології ХГН інфекцій із повільним перебігом - гепатиту В, цитомегалії та ін. В основі патогенезу ХГН лежить імунопатологічний процес, що спричинюється утворенням імунних комплексв, автоантитіл, цитотоксичних лімфоцитів або розладом імунологічної реактивності з розвитком автоімунного процесу в неушкодженій тканині (системні захворювання, при яких нирковий синдром є проявом хвороби, тобто виникає вторинно). Персистуючі вірусні та інші інфекції можуть обумовити розвиток обох процесів, у тому числі сприяти пригніченню функції Т-супресорів, макрофагів. Дефіцит Т-супресорів, антигенний склад тканини нирок можуть бути спадково обумовлені. Спадкові імунодефіцити (система комплементу), безперечно, відіграють роль у генезі ХГН.
Доведено, що дефіцит С4, С2, С5 компонентів комплементу виявляється підгострим або сегментарним мезенгіопроліферативним ГН (вовчаковий нефрит). Морфологічна класифікація, що використовується у міжнародній практиці, розрізняє мембранозний ГН, мембранозно-проліферативний ГН, мезангіопроліферативний, фокально-сегментарний гломерулосклероз, фібропластичний. Крім того, хронічного перебігу набувають окремі варіанти швидкопрогресуючого ГН.
Діагностика
Традиційно клінічно розрізняють гематуричну, нефротичну та змішану (НС із гіпертензією та гематурією) форми ХГН, але при цьому необхідно уточнити морфологічний варіант хвороби. При ХГН можливий рецидивний, персистуючий та прогресуючий перебіг захворювання. Рецидивний перебіг характеризується лікарськими або спонтанними ремісіями різної тривалості. Персистуючий перебіг - безперервною активністю процесу, прогресуючим порушенням функції нирок з подальшим переходом до ХНН. Прогресуючий перебіг характеризується швидким формуванням ХНН, протягом 2-5 років від початку захворювання. Прогноз ХГН залежить від клініко-морфологічного варіанта й адекватної, своєчасної терапії. Розглянемо окремі варіанти ХГН.
Мембранозний гломерулонефрит
Синоніми: ідіопатична мембранозна нефропатія, екстрамембранозний ГН, епімембранозний ГН, ГН із екстрамембранозними депозитами. Характеризується наявністю субепітеліальних депозитів, потовщенням гломерулярної базальної мембрани за відсутності первинної проліферації ендотеліальних або мезангіальних клітин. У дітей зустрічається близько 7 % та виявляється в будь-якому віці, у тому числі у немовлят, але частіше - у дітей старшого віку.
Етіопатогенез
Розрізняють первинний ідіопатичний екстрамембранозний гломерулонефрит і вторинний, що асоціюється з гепатитом В, безсимптомним носійством НВV, системними захворюваннями, лейкозом, малярією, прийомом люміналу, ендокринними захворюваннями. У патогенезі найважливішу роль відіграє механізм автоантитіл. Діагностика грунтується на ізольованій протеїнурії, що визначається випадково, а також чистому нефротичному синдромі. Тактика лікування: первинний нагляд (без лікування) за динамікою процесу, особливо при персистуючій протеїнурії або неповному нефротичному синдромі та якнайраніше визначення вторинних форм. За наявності повного нефротичного синдрому необхідне лікування глюкокортикоїдами терміном до 6 міс і більше.
Фокально-сегментарний гломерулонефрит
Гломерулопатія, що проявляється симптомокомплексом гормонорезистентного синдрому з прогресуючим перебігом та переходом у ХНН вже у дитячому віці. Частше хворіють хлопчики віком від 1 до 14 років. Основним проявом цієї форми є масивна протеїнурія, яка супроводжується набряковим синдромом у поєднанні з мікрогематурією, артеріальною гіпертензією. Діти погано піддаються терапії, прогноз для більшості хворих несприятливий, тому що вони виявляються гормонорезистентними та цитостатико-резистентними. Як правило, протягом перших 10 років від початку захворювання у 70 % хворих розвивається термінальна стадія ХНН. Ці діти потребують гемодіалізу або трансплантації нирок.
