Медицинская литература, медицинская книга, медицинское видео, медицинская статья: "Клиника хронического гломерулонефрита у детей" размещена 12-06-2012, 22:28, посмотрело: 635
0
Клиника хронического гломерулонефрита у детей
Клиника хронического гломерулонефрита у детей обуславливается формой гломерулонефрита.
Клиника нефротической формы хронического гломерулонефрита у детей
От одного до пяти лет у детей нефротическая форма хронического гломерулонефрита чаще всего соответствует морфологическому варианту с минимальными изменениями в клубочковом аппарате почек. В последнее время в научных кругах ведутся разговоры о переходе минимальных изменений клубочкового аппарата в гломерулосклероз фокально-сегментарного типа, потому что при нем в основном также поражаются подоциты.
Нефротическая форма хронического гломерулонефрита характеризуется массивной протеинурией (больше 3-ех гр. / сут.), отеками, дис- и гипопротеинемией, а также гиперлипидемией. Нефротический синдром во время нефрита с минимальными изменениями не проявляется ни повышением артериального давления, ни появлением крови в моче (гематурия). В связи с этим, он называется "чистым", или же "идиопатическим", или же "первичным", нефротическим синдромом. При нем цифры протеинурии способны достигать и 20 гр. / сут. и 30 гр. / сут. и даже больше, но эта протеинурия обычно селективная и представлена в основном альбуминами. Большие потери белковых молекул с мочой приводят к диспротеинемии и гипопротеинемии (как правило, гипоальбуминемия).
Эти патологические состояния ведут уменьшению онкотического давления кровяной плазмы, и поэтому вода выходит в ткани. Все это приводит к уменьшению ОЦК, снижению клубочковой фильтрации, появлению отеков (в основном диффузного типа, с образованием водянок в серозных полостях тела). Из-за отеков у детей больных нефротической формой хронического гломерулонефрита формируется своеобразный вид. Кожные покровы белого цвета, холодные пальпаторно. Больных детей мучает жажда, сухость в ротовой полости, ощущение слабости во всем теле. Из-за эксудации жидкости в плевральную полость больные могут предъявлять жалобы на одышку и кашель. Возникает тахикардия. Увеличивается печень на фоне отсутствия асцита, параллельно с гипоальбуминемией увеличивается содержание в сыворотке крови липидов. Частота мочеиспусканий за сутки уменьшается, а объем мочи снижается, однако ее плотность остается повышенной.
Осадок мочи скудный и в основном в нем содержатся жиры, цилиндры и эпителий, подвергнувшийся жировому перерождению. Эритроциты в моче обнаруживаются крайне редко и достаточно непродолжительно по времени. Макрогематурии никогда нет. Показатель СОЭ, как при любом воспалительном процессе, резко повышена. При обострениях может увеличиваться количество IgM или же IgE, а также фибриноген. Всегда в нормальных пределах остается компонент комплемента С3.
Прогноз при нефротической форме хронического гломерулонефрита у детей благоприятный. В большинстве случаев дети выздоравливают.
Дети школьного возраста, болеющие нефротической формой хронического гломерулонефрита, как правило страдают мезангиопролиферативным и мембранозным морфологическими вариантами.
При мембранозном варианте имеются в наличии субэпителиальные депозиты, а также утолщенная гломерулярная базальная мембрана при отсутствии выраженной пролиферации мезангиальных и базальных клеток.
Вариант мезангиопролиферативный наблюдается гораздо реже. При нем отмечаются пролиферативные процессы в матриксе и в мезангиальных клетках. Болезнь способна развиваться исподволь с появлением протеинурии и в дальнейшем нарастании отеков. Также нефротический синдром может развиваться и бурно. Протеинурия является низкоселективной, что обусловлено тяжелейшей патологией капиллярных сосудов клубочков. Гематурия может проявляться как микрогематурией, так и макрогематурией. В анализах можно обнаружить гипокомплементемию, которая является показателем активности патпроцесса.
Заболевание имеет волнообразное течение. Функциональная активность почек, особенно азотовыделительная, долгое время сохранена, но у 50-ти % заболевших в течении 5-ти-10-ти лет развивается хроническая почечная недостаточность. Ремиссия при нефротическом варианте отмечается у заболевших детей мембранозной формой хронического гломерулонефрита.
Клиника гематурической формы хронического гломерулонефрита у детей
Основным симптомом в клинике гематурической формы хронического гломерулонефрита является стойкая гематурия. Также может быть и незначительная анемия и протеинурия. Больные, как правило, не не ощущают нарушения самочувствия. У части больных наблюдается пастозность верхних и нижних век. По морфологии эта форма хронического гломерулонефрита относится к мезангиопролиферативному варианту (разновидность при которой в клубочковом аппарате почек откладывается IgA, а также компонент комплемента С3).
К одному из вариантов гематурической формы хронического гломерулонефрита относится болезнь Берже (или IgA-нефропатия). Заболевание может возникнуть у детей разного возраста. У мальчиков заболевание развивается в 2-а раза чаще, чем у девочек. Болезнь Берже характеризуется рецидивирующей макрогематурией, возникающей при ОРЗ (ОРВИ), и сопровождается лихорадкой (1-е дни, а иногда и часы заболевания. Это так называемая - "синфарингитная гематурия"), пореже - после вакцинаций и других болезней. Ученые последнее время обсуждают роль глютена, как этиологического фактора. В биохимическом анализе крови у некоторых заболевших обнаруживается повышение титра антител (относящихся к классу IgA) к глиадину (пищевой белок). Течение болезни Берже, как правило, благоприятное. В хроническую почечную недостаточность IgA-нефропатия переходит редко. У детей с болезнью Берже отмечается резистентность к терапии. Развитие артериальной гипертензии и нефротического синдрома считается неблагоприятным прогностическим признаком.
Клиника смешанной формы хронического гломерулонефрита у детей
Смешанная форма хронического гломерулонефрита развивается у детей старшей возрастной категории. Течение болезни тяжелое, постоянно прогрессирующее, торпидное к проводимому лечению. Смешанная форма характеризуется всеми морфологическими вариантами (за исключением болезни минимальных изменений). Но, чаще выявляется мезангиокапиллярный морфологический вариант, который характеризуется пролиферативными процессами и утолщением мезангиальных клеток или же двуконторностью капиллярной стенки из-за имбибиции их мезангиальными клетками. В результате прогрессирования патпроцесса происходит развитие склероза и формирование фибропластического гломерулонефрита - это конечный итог большинства форм хронического гломерулонефрита у детей. Происходит развитие склероза петель капилляров клубочкового аппарата, формирование фиброэпителиальных и фиброзных полулуний, склерозирование и утолщение капсулы клубочка.
Болезнь часто начинается с остро возникшего нефротического синдрома с появлением внезапной гематурии, неселективной выраженной протеинурии, стойкого повышения артериального давления, а также появлением отеков. Может быстро нарастать почечная недостаточность. К особенности смешанной формы хронического гломерулонефрита у детей является гипокомплементемия со сниженными титрами С3 или/и С4 компонентов комплемента. Прогноз обычно неблагоприятный. У детей достаточно быстро происходит развитие почечной недостаточности.
Автор(ы): Lothr
