Лупусен нефрит (Lupus nephritis) :: Хроничен мезангиокапилярен гломерулонефрит

Системният Lupus erythematodes (SLE) е класически прототип на автоимунно заболяване, при което бъбрекът хронично е "обливан" от циркулиращи имунни комплекси.
При 70% от болните със SLE светлинно микроскопски се установява бъбречно засягане, в 5% то е първата проява на болестта, а бъбречната недостатъчност се оказва най-честата причина за смъртта.
Клиничната картина включва изолирана хематурия, нефритен или нефротичен синдром, хронична бъбречна недостатъчност.
Подчертаната хетерогенност на морфологичните изменения се дължи на разнообразие на антигените, но тя е налице и при отлагане на еднотипни ДНК - анти - ДНК комплекси. Задължително се отлагат имунни комплекси в мезангиума.
Микроскопски. Гломерулните изменения са важен елемент от диагностиката на лупуса, но те не са патогномонични, освен в случаите, при които се намират хематоксилинови телца (фрагментирани ядрени отломки).
Мезангиалният гломерулонефрит, с клетъчна пролиферация и увеличаване на матрикса в пределите на мезангиалните оси, е най-ранната и най-леката проява на SLE-нефрита. Всеки от следващите класове лупусен нефрит се развива на този терен.
При дифузния пролиферативен гломерулонефрит капилярните стени са задебелени, еозинофилни, зеещи - т.нар. "телени бримки" . В някои бъбречни телца се намират фибриноидна некроза и хиалинни тромби, нерядко - и екстра капилярни полулуния. Протеинурията е тежка.
Мембранозният лупусен гломерулонефрит се представя със стадийно задебеляване на капилярните стени, аналогично на идиопатичната мембранозна нефропатия.
Често, освен гломерулните поражения при СЛЕ се намират тубулоинтерстициални изменения.
Имуноморфология. Характерно за SLE - нефрита е съчетанието в един и същ гломерул на значителни грануларни отложения от целия спектър имуноглобулини, застъпени при гломерулонефритите (IgG, IgA, IgM), както и ранни и късни фракции на комплемента (С3, С4 и С1q).
Електронно микроскопски. Имунните депозити се намират в мезангиума, субепително и субендотелно. Субепителните депозити при мембранозния лупусен гломерулонефрит често имат вид на дерматоглифи (пръстови отпечатъци), които се считат за патогномонични. В цитоплазмата на ендотелните клетки редовно се намират тубулоретикуларни структури (струпвания на микротубули), каквито се откриват и при СПИН в лимфоцити и в гломерулния ендотел. "Телените бримки" при пролиферативните форми и мембранозния SLE - нефрит се дължат на обилни субендотелни електронно плътни (имунни) депозити.
Градацията на класовете на SLE - нефрита ориентира за тежестта на клиничното им протичане. Възможни са преходи на един клас в друг. Тези непредсказуеми трансформации обикновено са неблагоприятни. Появата на "телени бримки" утежнява прогнозата.